Нормы биллирубина крови:
- общий - 3,4 - 13,7 мкмоль/л
- Прямой - 0,85 -3,4 мкмоль/л
- Непрямой - 2,-56 - 10,3 мкмоль/л
- Желтуха при биллирубине 27,2 - 34 мкмоль/л.
ГБН возникает в результате реакции аглютинации ( АТ+АГ) с
последующим лизисом эритроцитов (гемолиз). Связана с антигенной
несовместимостью крови матери и плода по Rh-фактору или системе
АВ0.
У 15% европейцев. 7% негров, 1% китайцев отсутствует Rh-антиген
Д. При переливании крови, абортах образуются антитела против
антигена Д- IgG - легко проникают через плаценту и аглютинируют
эритроциты плода. Первая беременность может закончится благоприятно,
т.к. титр АТ невысокий. Непрямой биллирубин действует в последние
сроки беременности на более зрелые ткани плода - не так опасно.
Если в начале беременности - плохой прогноз.
Клиника Rh-конфликта.
Самая тяжелая - отечная форма.
Тяжелая - желтуха новорожденных.
Анемическая форма (при гемолизе активируется гемопоэз - эритробластоз
плода).
1-я форма: повреждение всех тканей. Рождается мертвым
или умирает в первые часы. Цирроз печени, недоношенность,
восковидный отек кожи, бледность цианоз, полостные отеки.
Механизм образования отеков - гипопротеинемия, высокая проницаемость
капиляров для НБ. Увеличена печень, селезенка. Анемия: нормобласты
и ретикулоциты - 150 и более на 1000 эр., лейкоцитоз. УЗИ
- поза Будды, ареол вокруг головы - отек кожи.
2-я форма: ребенок чаще доношенный. Желтушный с рождения
или в первые сутки. Желтая первородная смазка. С течением
времени желтуха нарастает. Она маскирует бледность. Синдром
угнетения или общее беспокойство, судороги, опистотонус, тахикардия,
кровоизлияния в кожу, внутренние органы, гепатоспленомегалия.
Анемия, эритробластоз, тромбоцитопения, биллирубин 310-340
мкмоль/л, снижение g-глобулина, общего белка. Заканчивается
смертью или возникновением "ядерной" желтухи.
Степени тяжести по уровню биллирубина (мкмоль/л).
- 50-70 - первая степень.
- 85-150 - вторая степень
- 170 и выше - 3 степень. 3 форма (5%).
Проявляется на 1-2 недели.
Бледность с желтушным оттенком, снижены показатели красной
крови:
- 1 степень - Нb выше 150г/л
- 2 степень - 150 -115
- 3 степень - менее 110.
Клиника при АВ0 несовместимости
Более 30% связанно с А или В несовместимостью ( у ребенка
А или В, у матери 0 гр).
Легкая форма желтуха иногда расценивается как физиологическая.
Гепатоспленомегалия незначительная, исход благоприятный.
Патологическая желтуха возникает в первые 36 часов жизни.
Общий биллирубин у доношенных более 206 мкмоль/л, у недоношенных
- более 250 мкмоль/л.
Симптомы сохраняются более 8 дней у доношенных и более 2-х
недель у недоношенных.
Осложнения:
Биллирубиновая энцефалопатия. Вероятность возрастает при
гипоальбуминемии, сепсисе, ацидозе, гипогликемии, приеме сульфаниламидов.
Основные показатели - масса при рождении, уровень НБ
Риск энцефалопатии возрастает при наличии хотя бы одного
пункта:
- масса менее 1000гр.
- по Апгар на 5-й минуте не более 3-х балов.
- рО2 ниже 40 мм.рт.ст. в течении 2-х часов.
- рН меньше 7,15 в течении 1-го часа
- Ректальная Т менее 35 в течении 4-х часов.
- Общий белок менее 4 гр% в 2х пробах сыворотки крови.
- есть гемолиз
- ухудшение состояния.
Лечение
- Светолечение.
- Переливание крови.
- Фенобарбитал.
- Светолечение: переводит НБ в нетоксичную форму синим или
белым цветом. Учитывают скрытые потери жидкости, может быть
понос, сыпь, симптом "бронзового ребенка" (поражение
печени).
- Фенобарбитал: 5 -8 мг / кг / сутки. Способствует конъюгации
биллирубина. Действует с 3-х по 7-е сутки. Максимальная
доза 10 мг/кг/сутки.
|
